La Maladie de Behçet
Aujourd'hui, sur la demande de plusieurs de mes abonnés, je vais
vous parler d'une maladie qui fait partie des maladies dites "rares"
ou "orphelines" appelée la Maladie de Behçet
Qu’est-ce que c'est ?
C'est une maladie inflammatoire touchant les vaisseaux de
tout calibre beaucoup plus souvent les veines que les artères et se manifestant
par des atteintes multiples, en particulier de la peau, des yeux, des muqueuses.
La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin
méditerranéen (surtout en Turquie) et au Japon.Elle n'est pas contagieuse et n'est
pas héréditaire
Causes et facteurs de risque
La cause est inconnue. Il existe probablement une perturbation du système
de défense de l’organisme. Certaines études ont rapporté un rôle favorisant
de virus et bactéries.
Les signes de la maladie
Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et
exceptionnellement après 50 ans.
Les signes habituels comportent, évoluant par crises suivies de guérisons :
- Aphtes dans la bouche
- Ulcérations génitales (aphte génital)
- Lésions de la peau
- Lésions de l’oeil
- La peau devient très réactive et une piqûre d'aiguille stérile
provoque une réaction rouge, parfois même une pustule qui peut soit
s'ulcérer, soit disparaître sans laisser de trace
Les complications se manifestent par des atteintes systémiques (entre 20
et 40 ans, jamais avant 15 ans en principe) et peuvent toucher le cerveau,
le cœur, les vaisseaux, les poumons, l’appareil digestif et les grosses
articulations.
Le risque de cécité est le risque le plus important sur le plan fonctionnel.
Diagnostic
Il est essentiellement clinique car les examens de laboratoire aident très peu
dans la confirmation de ce diagnostic.
Traitement
Vu la méconnaissance relative de cette maladie rare, le traitement se
concentre surtout sur le soulagement des symptômes et le médecin prescrira
des anti inflammatoires, des corticoïdes, parfois des immunosuppresseurs.
Si vous avez dans votre entourage une personne atteinte de cette maladie,
il faut surtout qu'elle se fasse continuellement suivre par un rhumathologue
qui lui prescrira des traitements pour prévenir les crises et amoindrir les
complications. Ce n'est pas une maladie mortelle mais ses crises répétées
et évolutives dans le temps ne sont pas très bien tolérées par les patients.
Cette affection reste encore méconnue de nos jours.
Dr Djamila Ferdjani
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